【摘要】 目的 探讨肺淋巴管肌瘤病的影像学特征，提高对该病的诊断水平。 方法 回顾性分析我院确诊的肺淋巴管肌瘤病11例，全部病例均行胸部x线检查及胸部hrct检查。 结果 胸部x线表现无明显特异性。hrct的特征性表现为双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔，囊腔直径2-40mm左右，大多数小于10mm，囊壁厚度小于1mm。 结论 肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，其影像学表现具有特征性，影像学检查尤以hrct检查对该病的诊断具有重要的意义。
【关键词】 肺淋巴管肌瘤病;体层摄
image features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis
fan qi-yun, sang ling, zeng qing-shi.
department of image, the first affiliated hospital of guangzhou medical college. guangzhou, 510120, china
[abstract] objective to investigate image features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis(plam) and to improve its diagnosis. methods eleven patients with pathologically proved plam underwent chest x-ray and high resolution thoracic ct scanning, the clinical data and image features were retrospectively s the chest x-ray shows no characteristic manifestation, the characteristic hrct manifestation was multiple, different sized cystoid transparent areas,which were diffusely distributed throughout both lungs. most cysts were less than 10mm in diameter(2-40mm),the cysts cliff were less then 1mm. conclusion plam is a rare disease, image examinations have characteristic signs especially hrct
[key words] pulmonary lymphangioleiomyomatosis; tomography, x-ray computed; high resolution ct
肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis）是一种罕见的，病因不明的持续发展的肺间质疾病，主要发生在育龄期妇女。我院近十年来共确诊11例，现予以报道，并就其影像学特征及胸片与hrct对该病的诊断价值进行探讨。
材料与方法
11例均为女性，年龄20-49岁，平均30岁。临床症状中呼吸困难占91%，气胸73%，疲乏占72%，乳糜胸水占36%，咳嗽占36%，胸痛占27%，咳血占27%。全部病例均有胸片检查及hrct检查，ct机为toshiba 16排螺旋ct机，层厚2mm，层距2mm，扫描方位由胸廓入口处到横膈水平。11例中8例由纤维支气管镜肺活检证实，3例由开胸肺活检证实。
结果
1.x线表现
11例患者中4例出现双肺网格状阴影伴液气胸，4例单纯出现气胸，3例表现为双肺肺纹理增粗紊乱，呈小网格状改变，均无明显特异性。
所见
双肺广泛分布的弥漫性小囊状改变，分布较均匀。囊腔类圆形，直径2-40mm左右，大多数小于10mm，囊壁小于1mm。无明显的肺间质纤维化和结节影。
讨论
plam是一种罕见的病因不明且持续发展的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女，且主要发生于绝经前的女性，主要发病年龄为（32±9）岁[1]。男性plam病例偶有报导，但极其罕见[2]。因多发于育龄期妇女，推测本病与雌激素有一定的关系。plam的主要病理改变为肺实质，淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生，肺表面有广泛增生的囊肿，为扩张的淋巴管形成类似肺大泡的改变[3]。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞，病灶内和病灶周围未见炎症细胞浸润。免疫组化显示平滑肌标记阳性和特征性的hmb45抗体阳性。
plam的临床症状主要包括呼吸困难，咳嗽咳痰，咳血，胸痛，乳糜胸以及气胸，而气胸的特点是反复发生。cohen[4]等汇总英国，美国和加拿大等国328例plam病人的临床表现，呼吸困难占首位，约91.2%，随后为疲乏（71.9%），气胸（61.3%），咳嗽（46.7%），胸痛（44.2%），而胸腔积液/乳糜胸只有15.9%。而国内卢冰冰[5]等总结48例plam的临床特征，与国外文献略有不同，呼吸困难仍占首位，为95.8%，而咳血更为常见，为52.1%，气胸占45.8%，乳糜胸则占到33.3%。而我院确诊患者仍然以呼吸困难排在首位，但气胸的比例则更高。当然一些患者在疾病发病之初或得到确诊时不一定具有以上典型表现。
影像学检查是诊断plam的重要手段。早期胸片可无异常改变或仅有肺纹理增多，随着疾病进展可表现为两肺弥漫性网状改变或粟粒状影，下肺比上肺稍明显，后期可出现蜂窝状、囊状改变。这些表现可合并存在，也可单一形式存在，但缺乏特异性[3]。同时可以见到反复发作的气胸和胸腔积液。常规ct主要发现弥漫性均匀分布的网状、囊状透亮影，一般多较小或中等大小。囊肿多呈圆形，但因部分容积效应囊壁可显示不清，仅呈现为弥漫分布无壁透亮影，而囊状影之间的肺组织基本正常。另外，ct还可发现纵隔淋巴结肿大，胸腔积气积液以及肺内出血相关的模糊状影。而胸部hrct具有极佳的空间分辨率，可显示小囊腔的薄壁结构，因此在plam的早期诊断上具有更为重要的意义。其主要表现为：1，双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔，无区域差异，壁薄，厚度均匀，边缘清晰，囊腔直径多在2-60mm之间，多数为10mm左右。2，囊腔大小可提示疾病的严重程度[6]。早期囊腔<5mm，严重阶段>10mm。3，无明显肺间质纤维化，肺内结节影以及小叶间隔增厚等表现。因此hrct对本病的诊断和预后判断非常重要，此前就曾有学者认为如患者的hrct表现具有特征性，即使没有病理活检也可以诊断plam[7]。
由于本病的hrct表现与其他肺部疾病有相似之处，故仍需与以下疾病鉴别：
肺气肿：小叶中心型肺气肿以双上肺分布为主，无明显囊壁，且囊样低密度区中央有残留的小叶结构，并可见小叶中央动脉。全小叶型肺气肿以下肺为主，整个病变区域密度均匀一致下降。而plam的气囊弥漫分布，边缘清晰，一般没有类似肺大泡的改变。结合年龄，性别，病史一般不难鉴别。
肺组织细胞病x：肺组织细胞病x的hrct表现与plam相似，但气囊以中上肺野分布为主，而结节的存在是两者鉴别的要点。而且肺组织细胞病x男性发病几率较plam为高，不会出现纵隔淋巴结的肿大和乳糜状胸水。
结节性硬化（tsc）：两者的hrct表现和病理表现都十分相似，曾有学者提出两者是一种疾病的两种表现。但tsc的男女发病比例相当，常呈家族性发病，侵犯全身多系统如合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤，皮肤病变甚至脑部病变，可资鉴别。
plam患者预后不佳，目前本病尚无特异性治疗。考虑到雌激素在本病发病中的作用，目前主要治疗措施是抗雌激素治疗，包括使用外源性孕激素、三苯氧胺或卵巢切除、卵巢放射治疗等，但疗效均不肯定。一项使用雷帕霉素试验性治疗结果提示雷帕霉素对plam的治疗可能有效[8]。
plam自1937年由burrell发现以来，一直认为是一种罕见疾病。然而今年来国内外对该病的报导呈现上升趋势，我院近十年来共发现该病例共11例，证明该病是一种少见病但并非绝对罕见。而我国目前无论临床还是影像科医生对本病警惕性不高，导致早期诊断率低，以往有报道本病由发病到确诊平均时间超过3年[7]。我们认为，无论呼吸科还是影像科的医生，都应该对本病的临床特点和影像学特征加强认识，凡是育龄期妇女，出现进行性加重的呼吸困难，尤其是出现反复的自发性气胸，乳糜胸，而hrct表现为双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔，均应考虑plam的可能，争取尽早进行病理活检以明确诊断。
【参考文献】
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7. johnson s. lymphangioleiomyomatosis: clinic features, managements and basic mechanisms. thorax,1999,54(3):254-264.
8. steagall wk, taveira-dasilva am, moss j. clinical and molecular insights into lymphangioleiomyomatosis. sarcoid vasc diff lung dis,2005,22(suppl):85-89.
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