摘 要:目的:探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的诊断与治疗。方法:回顾性分析55例RPLS患者的临床资料,所有患者均积极针对病因治疗,同时进行降血压和止痉、停止使用免疫抑制剂药物或化疗药、酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压等对症支持治疗。结果:经过对因对症治疗,49例完全恢复,6例临床症状及影像学表现之一遗留异常。结论:RPLS有典型的临床症状及影像学表现,大部分患者经治疗后可完全恢复。
关键词:可逆性后部白质脑病综合征;诊断;治疗
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一种临床影像学疾病实体,是各种原因引起的以头痛、视力模糊、意识障碍、癫痫发作为主要表现、神经影像学显示双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿的临床综合征。对55例临床表现及影像学改变符合RPLS诊断的患者资料进行回顾性分析,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:选取2002年1月~2010年1月间唐山市第九医院和唐山市妇幼保健院确诊的55例RPLS患者,其中男19例,女36例,年龄8~76岁,平均45岁。妊娠高血压综合征24例,高血压病15例,应用化疗药物8例,肾功能不全5例,红斑狼疮1例,血小板减少性紫癜1例,药物中毒1例。血压升高者40例。
1.2 临床和影像学表现:头痛者50例,包括单纯头痛,或伴有不同程度的头晕、恶心、呕吐;视力模糊者36例,包括视物模糊和皮质盲;癫痫发作15例,主要表现为全面性强直-痉挛发作;意识障碍9例,包括意识模糊、嗜睡、昏睡及昏迷。其他表现为四肢轻瘫或偏瘫、烦躁不安、记忆力或注意力下降、共计失调、大小便失禁、腱反射活跃、单侧或双侧巴氏征阳性、视神经盘水肿等。55例均于发病1周内行颅脑CT或MRI检查,表现为双侧不同程度对称性多发T1等或低信号,T2高信号,FLAIR高信号。均不同程度的累及各脑叶、或额叶、或枕顶叶,以主皮质下白质为主,有伴累及脑干、或丘脑、或基底节区、或小脑者13例。
1.3 方法:所有患者均积极针对病因治疗,同时进行降血压和止痉、停止使用免疫抑制剂药物或化疗药、酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压等对症支持治疗。
2 结果
临床及影像学表现完全恢复正常者49例。6例临床或影像学留有轻度的神经系统症状、体征或影像学病灶。
3 讨论
3.1 病因及发病机制:RPLS是一种临床及影像学综合征,其发病与多种疾病的发展过程有关,可急性或亚急性发病.临床儿科杂志杂志,2010,28(11):1015.
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