1、什么是血卟啉病(血紫质病) 血卟啉病又称血紫质病,是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。
2、根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
3、本病多见于婴儿,成人也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。
4、 什么原因引起血卟啉病(血紫质病) 遗传因素。
5、 2、卟啉产生和排泄异常。
6、 血卟啉病(血紫质病)有什么症状 光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。
7、结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。
8、皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。
9、 2、口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。
10、同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。
11、 3、部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。
12、严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。
13、可有特殊紫色面容。
14、 4、红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型,可有多毛症。
15、肝性血卟啉病除皮肤症状外,可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状,即为混合型。
16、 5、有急性腹痛,伴恶心、呕吐。
17、 6、下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛、高血压等。
18、 血卟啉病(血紫质病)需要做哪些检查 血常规、尿常规。
19、 2、尿卟胆原(PBG)定性或定量试验。
20、 如何治疗 对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。
21、口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。
22、 2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。
23、 3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。
24、有体位性低血压的病人用强的松。
25、 4、纠正水、电解质紊乱。
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