小儿神经系统疾病是儿科领域中的常见病，不仅严重威胁小儿的生命，而且是导致终身伤残的最常见原因之一。我市1992年10月至2005年5月份经鉴定属独生子女病残儿童共563例，其中小儿神经系统疾病317例，（占56.3%），现对神经系统疾病致残儿病因进行分析。
资料
1资料来源
1992年10月至2005年5月，我市接受独生子女病残儿鉴定后确诊为病残的病例。来源于小儿内科、小儿神经科、外科、五官科、口腔科、眼科、脑外科、骨科以及皮肤科共563例，其中神经系统疾病317例，男性232例，女性85例。~1岁32例，~3岁164例，~7岁93例，~14岁28例。
2疾病分类
脑性瘫痪212例，同时伴智力低下192例，伴癫痫14例，单一智力低下60例，先天愚型18例，癫痫伴智力低下12例，进行性肌营养不良和维生素K1缺乏颅内出血后遗症各4例，结节性硬化、三叉神经血管瘤各1例，脑炎后遗症2例，孤独症3例。
3发病因素
3.1脑性瘫痪212例（占66.8%）：（1）产前因素21例（9.9%），包括先兆流产8例，妊娠严重反应4例，妊高症3例，疾病服药、弱智各3例。（2）产时因素123例（58%）：窒息34例，缺氧缺血性脑病36例，颅内出血10例，早产儿26例，臀位产4例，剖宫产3例，胎吸助产4例，过期产、急产、低体重儿各2例。（3）产后因素18例（8.4%）：重度黄疸6例，核黄疸2例，新生儿呼吸窘迫综合征8例，硬肿症2例。（4）原因未明50例(23.6%)。
3.2智力低下60例（占18.9%）：（1）产前因素8例（13.3%），近亲结婚2例，先兆流产3例，母患肝炎3例。（2）产时因素14例（23.3%），窒息6例，早产6例，低体重儿2例。（3）产后因素8例（13.3%），黄疸5例，肺炎3例。（4）原因未明30例（50%）。
3.3先天愚型18例（占5.6%），男性13例，女性5例，全部属第一胎，其中早婚早育和近亲结婚各1例。
4临床表现
4.1脑性瘫痪主要表现有不同程度非进行性的中枢运动障碍和姿势异常，常伴智力低下、癫痫等。本组痉挛型122例，偏瘫9例，单瘫8例，截瘫2例，两上肢瘫2例，共济失调6例，肌张力低下29例，混合型34例，伴智力低下192例（90.5%），伴癫痫14例，小头畸形29例，两眼斜视15例，头围增大9例。
4.2智力低下应用韦氏法IQ70以下为智力低下的标准确定轻中重。本组单一智力低下60例，轻度12例，中度31例，重度17例。这些病人大多在入托前或学前班时因不灵活、学习困难、动作笨拙、语言发育差、口吃明显、听力差、孤独而发现。体检发现小头畸形6例，两眼斜视3例，听力下降3例。
4.3先天愚型18例，都具有愚型体征和智力低下，伴癫痫2例。
4.4孤独症3例，占0.9%，主要表现社交、语言障碍，行为异常。
5辅助检查
257例中头颅CT检查62例，异常43例，异常的CT表现为脑积水（包括交通性脑积水），脑部软化灶，脑萎缩（单侧或局部），脑室扩大，颅内多发性软化灶，胼胝体发育不全。核磁共振3例均异常。脑电图42例，异常22例。染色体检查22例，6例异常均显示21-三体改变。TORCH检查9例，5例异常改变。脑干诱发电位12例，7例异常。
6其他
本组病残儿大部分来源于农村占87.2%，城市占12.8%。父母亲职业60%以上属务农，经商其次，干部职员占9%，工人占6%。
7讨论
过去20多年中由于对胎儿、新生儿生理学知识的提高和产科及新生儿重症监护技术的发展，围产期死亡率明显下降，但经抢救后存活者发生脑瘫和智力低下的风险大大超过一般人群。本组资料分析独生子女病残儿中因神经系统疾病致残占56.3%。伤残最突出为脑性瘫痪，占66.8%，智力缺陷占18.9%，先天愚型占5.7%。其次为癫痫伴智力低下，孤独症，进行性肌营养不良和神经系统疾病以及后遗症。导致脑性瘫痪的主要因素仍然属围产期因素占首位，其中以窒息、缺氧缺血性脑病为最多，与其它报道基本一致[1]。值得注意是有25.2%属于原因未明。可以见到脑性瘫痪伴智力低下占91%。这些小儿围产期中大部分均接受过治疗，但仍存有神经系统缺陷体征。
本组病残儿因单一智力低下占18.9%，围产期因素占50%，原因未明占50%，与其它报道略低一些[2]。
随着神经系统感染性疾病有效控制，围产医学尤为重要。另外遗传性疾病要引起高度重视。本组因染色体病变致残儿占3.5%。而且仅见于第一胎，检查发现染色体特异性改变，因本组局限于第一胎，缺乏对照资料，以往对先天性愚型看法认为高龄、多胎为好发，其病因值得进一步探讨。孤独症是严重影响小儿今后的社交学习、生活问题，其病因未明，是否与围产医学有关有待深层研究。
据以上分析，要提倡计划生育，提高人口素质，关键在于要把握优生优育，保证在整个围产期过程中，使母婴避免一切危险因素，就需要大力宣传妊娠期卫生保健工作，注意营养、环境及情绪，避免接触有害因素，积极开展产前检查或筛查，发现异常及时采用措施，防治早产、宫内病变等，努力提高产科技术，防止新生儿窒息，加强新生儿管理，开展新生儿重症监护工作，防治新生儿期疾病，特别是缺氧缺血性脑病、黄疸、感染、抽搐等，有条件医院要开展染色体和TORCH检查等到，开展和扩大儿保工作，对脑性瘫痪和智力低下作早期诊断，以及对早产儿尽可能采取早期干预（包括康复治疗指导），减轻伤残程度，提高人口素质，使其回归社会。本文来自《中华围产医学》杂志
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