作者：汪双双，杨晓军 邓铁涛，刘小斌
【摘要】 整理和分析了邓铁涛教授治疗肌萎缩侧索硬化症(als)的经验。邓铁涛教授认为,als的基本病机是以脾肾亏虚为本,虚风内动、痰瘀阻络为标;在辨证过程中重视面部望诊,尤重准头(鼻尖);治疗上以健脾益肾为主,熄风化痰、祛瘀通络为辅,善用虫类药熄风解痉,藤类药通络舒筋,中药口服的同时配合捏脊法与艾灸法,培补和调节督脉经气。邓铁涛教授治疗als辨证用药的经验可为临床医师临证应用提供参考。
【关键词】 肌萎缩侧索硬化症/中药疗法;脾肾亏虚;督脉;邓铁涛
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,als)是一种慢性进行性运动神经元退化性疾病,是运动神经元病的常见类型,占运动神经元病的80% [1],年发病率在10万分之4至10万分之6 [2]。临床特征为隐性起病,慢性进行性发展,主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束病理征阳性,一般无认知、智能和感觉障碍,属难治病症。邓铁涛教授(简称邓老)运用中医药治疗本病积累了较丰富的经验,现将其辨治als的经验整理如下,与同道共享。
1脾肾亏虚为本,虚风内动、痰瘀阻络为标
由于脊髓侧索退行性变,脊髓萎缩变小,前角细胞及延脑桥细胞神经运动核变性破坏,肌肉显示失神经支配性萎缩,以手足痿弱无力为其主要表现,属中医痿证范畴。《素问·痿论》中提出五痿之分,其病机为内脏精血损伤。邓老根据als首发症状为渐进性手足痿弱无力,结合中医学脾主四肢、肌肉、先天禀赋不足等理论,认为其基本病机是以脾肾亏虚为本,虚风内动、痰瘀阻络为标。《素问·太阴阳明论》曰：“四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾,乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉,皆无气以生,故不用焉”。脾胃居中,运转上下,统阳明脉,脾胃虚则阳明虚,不能奉养先天肾精,亦不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节,故发为痿证。然而脾之健运,化生精微,需借助肾中元阳的推动,故有“脾阳根于肾阳” 之说。肾气旺,助脾健运,脾胃纳化有权,四肢肌肉不断得到气血精津的充养,则健壮有力。若肾气亏虚,无力助脾健运,脾胃纳化失职,气血精津化生乏源,脾不主四肢肌肉,四肢肌肉失养而痿弱无力。脾肾亏虚,纳化失职,精血化生乏源,肾精不能化生肝血,加之病程日久患者多见情志抑郁,化火伤阴耗血,致水不涵木,肝失所养,肝阳亢逆而致虚风内动,患者可出现肌束颤动,肢体关节僵硬,肌肉痉挛,腱反射亢进和锥体束病理征阳性等,此时虚风内动之征是标,其根本原因在于脾肾亏虚。此临床表现类似中医的“肌肉瞤动”，缘于“肝主筋”、“风性主动”,这是als又一特有且与一般痿证的不同之处。这些症状和体征越明显,表明病情进展越快。脾虚运化失职,水湿内停反为痰浊,肝风夹痰走窜经脉,痹阻经脉窍道,则可出现舌謇不能言、吞咽不利、喉间痰鸣等。脾虚日久,气血化生乏源,胸中宗气日渐亏虚,无力司呼吸和行气血,从而呼吸和行血功能减退,瘀血内停,痹阻经脉,可见气短、少气和舌质紫暗等,终至呼吸肌麻痹而亡。可见,脾肾亏虚是als的基本病机,贯穿病程始终;虚风内动、痰瘀阻络是病变不同阶段所派生的标象。
2重视面部望诊,尤重准头
望诊具有悠久的历史,《内经》中就有望色诊病的详细记载,如《素问·五脏生成》中描述了五脏常色、死色的具体表现,用于指导判断疾病的预后和转归。清代汪宏根据《灵枢·五色》著《望诊遵经》,书中提出“五色各见其部,察其浮沉,以知浅深;察其泽夭,以观成败;察其散抟,以知远近;视其上下,以知病处”。而望面色又是望诊的重要内容之一,中医认为：“色为气血所荣,面为气之所凑,气血变幻,色即应之,色之最贵莫显于面,故望诊首察色,察色必重于面也”。
关于颜面的脏腑分部法有两种。一种是《灵枢·五色》中记载的“庭候首面,阙上候咽喉,阙中(印堂)候肺,阙下(下极、下根)候心,下极之下(年寿)候肝,肝部左右候胆,肝下(鼻端、准头、面王)候脾,方上(即鼻翼)候胃”;另一种是《素问·刺热篇》中记载的“左颊候肝,右颊候肺,额候心,鼻候脾,颏候肾”。
邓老认为当脏腑有病时,可在面部对应的区域出现色泽的改变,观察面部不同区域的色泽变化,有助于判断病变的具体脏腑定位。邓老认为,准头(鼻尖),居面之中央,足太阴脾位居中焦,主开合,为阴阳枢纽,故准头应脾。望准头色泽变化对肌肉病的预后判断有重要意义。健康人鼻色红黄隐隐,明润光泽,提示脾胃精气充足。脾胃的生理活动特点是阳升阴降,若色泽过于鲜红则为上升疾患,若色变晦暗,为滞、为痛、为向下。若鼻准胖白,并伴湿滞黄,往往表明脾气为湿所困,失却上升功能;鼻准色白属脾寒;鼻准干燥则出现便秘;鼻头色淡红,有光泽,疾病向愈;病情进一步好转的话,鼻头应现黄色,恰合红黄隐隐之意。
邓老还认为,疾病的变化十分复杂,所以,面部脏腑分部的望诊不能过于机械,一定要结合患者的不同病情灵活运用,并将面部色诊、分部色诊和其他四诊资料综合分析判断。
3辨证论治
对于als的治疗,邓老主张以健脾益肾为主,熄风、化痰、祛瘀随症配用。基于这一原则,邓老在治疗本病不主张分型过细,而是以补益脾肾统治其本,随症加减,权衡其标。临证治疗中常用黄芪、五爪龙、白术、茯苓等健脾益气,补骨脂、肉苁蓉、熟地黄、巴戟天等补肾益髓,陈皮理气消滞,选用虫药如全蝎、僵蚕、地龙、土鳖虫祛风通络。主方：黄芪30～180 g,五爪龙30～100 g, 白术15 g,茯苓15 g,熟地黄20 g,巴戟天15 g,肉苁蓉15 g,陈皮5 g,升麻10 g,柴胡10 g,僵蚕10 g,水蛭10 g。水煎服，每天l剂。加减：伴纳差、腹胀、便溏等脾气虚明显者,去熟地黄加砂仁(后下)6 g,鸡内金12 g,炒白扁豆15 g;伴便干者,白术加至30 g,肉苁蓉加至20 g;伴肢冷、尿清、腰酸痛、舌淡嫩、脉沉细无力等肾阳虚症状者,加用鹿角霜(先煎)30 g,狗脊20 g;伴肌束颤动、肢体关节僵硬等肝风症状者,加生龙骨(先煎)、生牡蛎(先煎)各30 g,制龟板(先煎)15～30 g,蜈蚣1～2条;伴吞咽不利、呛水、舌謇、言语不利等风痰上扰、痹阻经脉窍道者,加法半夏、僵蚕、石菖蒲各10 g,远志6～12 g;伴舌紫暗或有瘀点、瘀斑、或舌下脉络迂曲紫暗、四肢固定疼痛性痉挛等瘀血痹阻经脉者,加赤芍15 g,桃仁10 g;口干、舌苔花剥者,加石斛10 g以养胃阴;舌苔白厚或白浊,加茯苓15 g、薏苡仁20 g以化湿;咳嗽多痰者,加紫菀、百部、橘络各10 g以化痰;咽痛者,加千层纸、桔梗、玄参各10 g以利咽止痛;夜寐多梦,心烦失眠者,加酸枣仁、夜交藤各30 g以养心宁神;血压偏高者,加用桑寄生、草决明各30 g,杜仲12 g,同时升麻和柴胡适当减量;吞咽困难者,以枳壳易陈皮,加桔梗一升一降,以调气机。
邓老认为,本病是一种慢性顽固性疾病,属于中医虚损的范畴,故其修复也非旦夕可功,必须坚持治疗,才有可能完全治愈。同时,该病患者体质虚弱,卫外功能低下,极易感受外邪。按照急则治标的原则,此时一般应先治外感疾病,再治本病。邓老根据张仲景“四季脾旺不受邪”理论,对于此类感冒患者,既不用荆防银翘之类,也不用参苏饮类方。因为荆防类祛邪而不扶正,参苏饮虽扶正解表,但重在益肺卫之虚,祛胸中之痰。此类患者是脾虚受邪,根据“培土生金”的原则,仍守补益脾胃之方(剂量减至平常用量的1/3),另加豨莶草、桑叶、扁豆花之属,以健脾益气,祛风解表,一般1～3剂药即可告愈。
4推拿艾灸
als的基本病变在脊髓侧索、延脑、桥脑,正是督脉经循行分布的部位,其临床表现也与督脉经病变相似。邓老查房时注重触摸患者脊柱,常可发现该类患者有脊柱骨的歪斜变形,因此,邓老认为als与督脉经病变密切相关,临证常配伍鹿角霜、紫河车、狗脊、淫羊藿等温通督脉经气,还常配合捏脊疗法及艾灸疗法,取督脉经穴为主,以培补和调节督脉经气,恢复其对正经及筋经的调节荣养功能,以利于控制和缓解病情。(1)捏脊法：患者俯卧、露出脊背,医者两手食指相对,曲按于尾骶部,以脊突为中线,一边往上推,一边用两拇指向后捏起其脊上之皮,两拇指轮番按脊椎棘突,并捏起皮肤一步步由颈椎方向行至大椎穴止,如是反复共捏3次。从第4次起,拇指每捏前2步,余4指捏紧脊皮用力上提,如是一直至大椎穴,反复捏3次,最后以两拇指按于左右肾俞穴处向外分抹3次即可。每天1次,连续6 d为1个疗程,1个月仅治1个疗程。邓老认为,捏脊法所捏过之处包括督脉及其左右之足太阳膀胱经,功能调五脏六腑而补脾胃。(2)艾灸法：督脉为“阳经之海”,贯脊而行,总督诸经,温灸督脉可使督脉通畅,则诸经得以温煦,脏腑气血得以营养四肢百骸。通过艾灸使督脉通调,阳明气血充盈,脾健湿祛,则诸经气血流畅,四肢得以濡养。
5病案举例
林某,男,54岁,2002年10月初诊。患者两年前无明显诱因相继出现双下肢乏力,肌肉跳动,无肌肉萎缩,尚可行走,乏力进行性加重。10个月前开始出现双上肢乏力,肌肉跳动,右上肢不能进行持碗、持筷、系纽扣等精细活动。相继在广州各大医院治疗,诊断为运动神经元病(肌萎缩侧索硬化症),均于病情稳定后出院。出院后坚持中药治疗。6个月前尚能右手持笔写字,但4个月前肢体乏力再次加重,右手不能持笔。诊见：二便尚调,睡眠差,舌淡红、苔白，脉细。察体：神清,言语尚清晰,舌肌萎缩,可见肌束颤动,伸舌不能,咽反射迟钝,右侧胸锁乳突肌肌力下降,颅神经检查未见明显异常。双侧大鱼际肌及冈上肌萎缩,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力高,左上肢肌力2级,右上肢肌力1级,双下肢肌力1级,深浅感觉无异常。腱反射亢进,双侧罗索里莫征(+),双侧髌阵挛、踝阵挛(+),双下肢病理征未引出。肌电图示：右下神经及右正中神经运动传导波幅偏低,其余所查神经传导未见异常改变。所查肌肉见神经电位,轻收缩明显延长,波幅高,重收缩募集少,峰值可;双股四头肌、右第一骨间肌、右胸锁乳突肌示神经源性损害,右正中神经运动传导周围性损害,以轴突损害为主。
请邓老会诊,认为本病属中医痿证范畴,证属脾肾阳虚夹瘀。予补中益气汤加减口服,静滴黄芪注射液,加服强肌健力口服液,配合艾灸百会、足三里、三阴交。内服方：黄芪120 g,党参、五爪龙、桑寄生、鸡血藤各30 g,白术20 g,巴戟天、当归头各12 g,赤芍15 g,川芎、水蛭、全蝎、僵蚕各10 g,柴胡、升麻各9 g,陈皮6 g,水煎服。每天2剂,每次久煎至1 h。经治疗后患者有肌肉跳动感,纳食尚可,二便调,守上方加地龙、土鳖虫各10 g,以活血通络。
2002年11月复诊：患者出现外感咳嗽,咽痛,恶风。邓老辨证为体虚外感风寒,拟方：豨莶草12 g,北杏、桔梗各10 g,紫苏叶、薄荷叶、防风、甘草各6 g,大枣6枚,五爪龙30 g,一次服2剂,诸症消失后,续以初诊方治本。
2002年12月复诊：患者出现吞咽困难、痰黏难咯等症,邓老根据病情变化,选加化痰行气之品。处方：黄芪150 g,五爪龙60 g, 党参、白术各30 g, 巴戟天15 g,续断、僵蚕、茯苓、全蝎、当归头各12 g,紫菀、百部、桔梗、炙甘草各10 g,柴胡、升麻各9 g,陈皮6 g。每天1剂,水煎服。悬灸百会,每天2次。药后患者痰涎减少,吞咽困难改善,食量增加。至12月底患者可自行抬腿,肌力增至2级。此后,维持原治疗方案,选用巴戟天、杜仲、菟丝子、肉苁蓉等补肾之品交替使用。
2003年1月至6月随诊：病情稳定,每餐进食2碗流食。服用中药基本方：黄芪120 g,五爪龙60 g,党参30 g,熟地24 g,茯苓、白术、当归、白芍、巴戟天、当归各15g,川芎、僵蚕、土鳖虫、全蝎各10 g,陈皮5 g。
【参考文献】
[1]王雪飞.中医药治疗运动神经元病的研究进展[j]. 河北中医,2007,29 (2):177.
[2] ludolph a c, meyer t, riepe m w. antiglutamate therapy of als—which is the next step[j].j neural transm,1999,55(suppl)：79.2010年5月第27卷第3期
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