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浅谈对鼻咽部弥漫性大细胞淋巴瘤临床病理分析的看法(鼻咽部弥漫性大B细胞淋巴瘤)

2022-11-05  本文已影响 380人 
中国论文网为大家解读本文的相关内容:  【摘要】 目的 探讨鼻咽部弥漫性大b细胞淋巴瘤(dlbcl)的临床病理特征以提高诊断水平。方法 回顾性分析12例鼻咽部dlbcl患者临床病理资料,所有病例均进行cd20、cd3、cd10 、bcl6、mum-1、ki-67免疫表型测定,部分加做ae1/3、cd30、alk、cd5和cyclind1。结果 12例鼻咽部dlbcl均为原发,男8例,女4例,年龄34~67岁,平均48岁;5例临床误诊为鼻咽癌。生发中心细胞型7例,活化的b细胞型5例。结论 鼻咽部dlbcl极易误诊为鼻咽癌,形态学、免疫表型及临床表现三者结合可确诊。
  【关键词】 淋巴瘤;弥漫性;鼻咽部;病理学;鉴别诊断
  
  analysis on the clinicopathology characteristics of diffuse large b-cell lymphoma in asopharyngeal
  zheng cheng-cai, wang wei-guang,wang gang-pin.
  department of ent,affiliated donggang hospital of shandong university, rizhao 276826, china
  
  【abstract】 objective to investigate the clinicopathology characteristics of asopharyngeal diffuse large b-cell lymphoma(dlbcl)and improve diagnosis of the s the clinical, immunophenotypic and histopathologic features of 12 cases asopharyngeal dlbcl were retrospectively studied. the expression of cd20,cd3,cd10,bcl6,mum-1, ki-67,cd30,ae1/3,cd30,alk,cd5and cyclind1 was detected. results all patients were primary dlbcl. among the 12 patients,8 were males and 4 were age ranged from 34 to 67 years,average age 48 years old. among them,7 cases were germinal centre b-cell-like(gcb), 5 cases were non-germinal centre b-cell-like(non-gcb). conclusion asopharyngeal dlbcls are easily misdiagnosed as carcinomas.the correct diagnosis of dlbcl may be reached by combination of clinic, histological and immunological features.
  【key words】 lymphoma nasopharyngeal; pathology; diagnosis differential
  
  鼻咽部淋巴瘤发病率仅次于鼻咽癌,其中弥漫性大b细胞淋巴瘤(diffuse large b-cell lymphoma,dlbcl)是淋巴瘤中最常见类型,其临床特征不典型,不易与鼻咽癌鉴别。为了提高对鼻咽部dlbcl的认识,本文回顾性分析了12例原发于鼻咽部dlbcl的临床病理表现,以提高对其认识。
  1 资料与方法
  12例鼻咽部dlbcl均为原发,其中男8例,女4例,男女比为2:1。年龄34~67岁,平均48岁;5例临床误诊为鼻咽癌。生发中心细胞型7例,活化的b细胞型5例。发病部位咽隐窝4例,鼻咽部顶后壁3例,咽扁桃体5例。从发病到确诊时间为4~14个月。按who新标准[1]重新阅片以核实诊断,所有病例均进行了cd20、cd3、cd10、bcl6、mum-1、ki-67免疫表型测定,部分为鉴别癌、间变性大细胞性淋巴瘤、母细胞型套细胞淋巴瘤加做ae1/3、cd30、alk、cd5和cyclind1检测。
  2 结果
  临床表现鼻塞6例,涕血5例,咽痛4例,耳鸣、听力下降1例。均有发热,体温37.8℃~41℃,浅表淋巴结无增大。经口腔直视鼻咽部检查,咽部黏膜充血伴咽后壁淋巴滤泡增生7例,同时有鼻咽部充血伴溃疡1例;双侧扁桃体i度肿大5例。经鼻内镜检咽隐窝充血伴溃疡及新生物各4例,鼻咽部顶后壁黏膜充血伴溃疡3例,咽扁桃体肿大、充血5例。临床诊断鼻咽癌5例,7例一次活检确诊,4例两次活检确诊,1例三次活检确诊。生发中心细胞型7例,cd10、bcl6、mum1检测cd10阳性或只有bcl6阳性,由中到大淋巴样细胞组成,细胞圆形、椭圆形,泡状核,染色质较细,2~4个核仁,靠近核膜,胞质较少,双嗜色性或嗜碱性;非生发中心细胞型5例,cd10阴性或mum1阳性。12例肿瘤细胞cd20均阳性,细胞膜着色,cd3 和cyclind1均不表达,ki-67>50%。细胞类型免疫母细胞型7例,90%以上肿瘤细胞是免疫母细胞;2例cd5 阳性,中心母细胞型;间变性大细胞型2例,cd30阳性alk阴性,细胞形态不规则,有间变,细胞核可呈胚胎样,花环样,肿瘤细胞胞质界限不清,周围小淋巴细胞围绕;富于 t 细胞/组织细胞型1例,lysozyme 阳性,有大量反应性的组织细胞或t 淋巴细胞,瘤细胞体积大,形态不一,可似中心母细胞或免疫母细胞,或呈多叶状核,胞质多少不一。结合临床、组织形态学及免疫组织化学12例均可诊断。治疗chop方案化疗或局部放疗。
  3 讨论
  dlbcl是最常见的原发于鼻咽部的恶性淋巴瘤,病变局限,起病隐蔽,进展恶化快,临床表现多样而不特异,dlbcl为弥漫性增生的大b细胞,酷似癌细胞,临床和病理都极易被误诊为鼻咽癌。本组鼻咽dlbcl大部分见于中老年人,男性多。影像学表现为肿块型、浸润型、溃疡型及混和型,其中肿块型多见,密度均匀。本组鼻咽部dlbcl临床表现主要表现为鼻塞及血涕、咽痛、咽异物感、耳鸣、听力下降,均有发热。在本病早期无明显肿物,易被误诊为局部炎症;当出现明显肿物时,因肉眼无法与其他肿瘤鉴别而被误诊为癌,活检往往需要2次或以上,免疫组化ae1/3、lca对鉴别诊断有帮助。有免疫缺陷的较散发的dlbcl更常伴有eb病毒感染。

  dlbcl是由转化的大淋巴样细胞组成,瘤细胞核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的2倍。免疫组化一般选择cd3、cd20、ki-67、cd10、bcl-6、mum-1,一般cd20阳性,cd3阴性,ki-67>50%。本组全部病例瘤细胞均表达 cd20。cd10、bcl-6和mum-1三个抗体可用于鉴别生发中心型与活化型。生发中心型一般cd10阳性,或只有bcl-6阳性;除此之外均为活化b细胞来源。免疫母细胞型一般90%以上肿瘤细胞是免疫母细胞,cd3、cd5、lysozyme 和 cyclind1 阴性,cd5阳性者必须与其他对t细胞特异的单克隆抗体结合,用以除外t细胞淋巴瘤,如cd5阳性,其他t细胞标记物阴性,而全b细胞标记物阳性,则应诊为b细胞淋巴瘤。间变型肿瘤细胞不规则,细胞核可呈胚胎样、花环样,肿瘤细胞界限不清,周围小淋巴细胞围绕;富于t细胞/组织细胞型有大量反应性组织细胞或t淋巴细胞。如果需要跟母细胞型套细胞淋巴瘤鉴别,还要选择cd5、cyclind1,套细胞淋巴瘤cyclind1阳性。如果瘤细胞很大,具有间变的形态,可以增选cd30;如果细胞大核仁明显、居中,可增选alk和cd38、cd138,了解它是否为alk阳性的dlbcl或浆母细胞淋巴瘤。综合临床表现、常规形态学和免疫组化,本组12例均能确诊,三结合诊断重复率高。提示,充分的临床表现、仔细的组织形态学和必要的免疫组化标记是正确诊断所必需的。
  在临床工作中发现鼻咽部的肿块合并有咽部淋巴环肿大的患者,应想到鼻咽部dlbcl的可能,有别于鼻咽癌,此时应采取多次重复活检进行病理诊断,有利于患者的治疗和预后。dlbcl属于侵袭性淋巴瘤,但若早期诊断、强力化疗,近半数的患者有治愈的可能性[1]。肿瘤增生率高,则预后较差。
  
  参考文献
  [1] swerdlow sh, campo e, harris nl,et al. who classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. lyon:iarc press, 2008:233-268.
  [2] hans cp,weisenburger dd,greiner tc,et mation of the molerculer classification diffuse larger b-cell lymphoma by immunohistochemistry using a tissue , 2004, 103:275-282.

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