血友病是一組目前无根治方法的由遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病，发病率（10～15）/10万，多为男性[1]，其主要临床表现为凝血功能障碍、自发或损伤后的关节（占全部出血症状的70%～80%）、肌肉/软组织（10%～20%）、口腔/牙龈/鼻腔、泌尿系等的出血[1-2]。口腔疾病能导致疼痛、牙齿丧失，影响面容、生活质量、营养的摄取，不但影响患儿口腔正常功能，也可引起其它器官和全身感染，对于幼儿则可能会影响其正常的生长与发育[3]。对于血友病患者来说，若出现牙龈出血症状，则处理起来要比正常幼儿更加难以处理[4]。福利机构的集体养育模式与家庭不同，在集体照料的环境中，自发或损伤后口腔出血和全身感染的几率上升。集体养育模式下针对血友病患儿的特殊护理减少，现随机选取1例血友病患儿，在1年时间里对其进行针对性的口腔护理，观察效果现报道如下[5-6]。
1资料与方法
1.1一般资料选取本院生活园区内1例血友病患儿，男性，出生日期2004年8月23日，入院日期2005年8月23日，目前第一诊断为血友病A型。入院至2015年6月共发生口腔出血（牙龈渗血、牙齿脱落出血）14次，均送病房或上级医院进行救治。2015年7月～2016年6月对其进行有针对性的口腔护理，经过1年的努力，该患儿仅在2015年12月发生一次口腔出血情况，送上级医院救治后已痊愈。
1.2方法
1.2.1治疗措施
1.2.1.1补充凝血因子补充凝血因子是血友病A型患儿出血治疗的首选方法。FⅧ剂量按如下公式计算：FⅧ剂量（IU）=[输注后需要达到的FⅧ：C水平（%）-输注前FⅧ：C水平（%）]J×体质量（kg）×8%×（1-血比容）×1000[7]。
1.2.1.2使用纤维结合蛋白制剂FN（fibronectin）用棉棒将FN涂于出血处或将FN滴液直接滴于拔脱牙牙窝上，即可达到止血效果，并加快伤口的愈合。
1.2.1.3血友病A型患儿拔牙的处理首先患儿在就诊时要向医生表明其患有血友病，而医生则根据患儿的具体情况制定处理方案。在对患儿进行拔牙处理时要进行局部的麻醉处理，并且在进行拔牙之前医生会指导其补充FⅧ制剂，之后再进行拔牙。在进行拔牙处理时，在患儿牙窝内部放置明胶海绵，然后覆盖消毒处理的纱布，待其流血停止后则可将明胶海绵以及纱布轻轻取下，避免造成二次出血。
1.2.2护理措施
1.2.2.1保持口腔卫生挑选有经验的护理人员对患儿进行口腔护理，2次/d，向护理人员说明血友病患者需要进行口腔清洁，在选择的牙刷上则要以软毛为主，避免出现出血情况。在口腔护理阶段要保持多次清洁口腔，除了用牙刷刷牙之外，还可以用生理盐水进行漱口，也可用棉签粘生理盐水擦洗。其使用的牙刷、口杯做到专人专用，避免交叉感染。
1.2.2.2由于福利机构儿童为集体养育模式，儿童间互相嬉闹会对血友病儿童造成严重的伤害。所以，在患儿口腔护理阶段尽量不要进行剧烈活动，以免出现不良后果。
1.2.2.3局部冷敷疗法因口腔内部恢复较为困难，口腔内随时存在唾液，故患儿的愈合面就难以愈合。在患儿的侧颌面可采取冷敷的方式，使其口腔内部的血管呈收缩状态，以达到止血的目的。
1.2.2.4拔牙或脱牙后护理在进行牙齿处理后患儿口腔内部会出现不同程度肿胀，所以在进行牙齿处理后24h则避免漱口或者进食过热的食物，防止对口腔内部血凝块造成破坏。除此之外，因医生进行牙齿处理后都会在患儿牙窝上中放置纱卷，但是为防止感染在2h左右就要拿掉，避免出现异味或出血的情况。
2讨论
血友病A型是由于凝血因子异常或者缺乏所导致的血液性的疾病，所以在对患儿进行口腔护理前应采取必要的检查和手段，如为患儿补充FⅧ，以此在口腔护理过程中因出血过多造成的不良影响。在对血友病患儿日常护理时可提前预防，对其预防病症发作起到一定的作用。笔者通过对血友病的了解发现，在深冬以及初春季节患儿血友病复发频率较高，并且在季节转换阶段也会出现不同程度的病发情况，大多由季节的变化导致。究其原因，血友病患儿一般免疫力较低，在换季时易出现感冒、发烧等症状，所以对患儿进行提前预防则变得尤为重要。
患儿出现口腔疾病必然是与其牙龈有关，牙龈会出现不同程度的炎症，因此对其治疗时要先对牙龈炎症进行处理[8]。与此同时，对于患儿自身也要加强引导，自觉保持口腔卫生，确保牙龈健康，避免出现口腔问题。通过对该患儿1年口腔护理的实施与观察证实，口腔护理对血友病儿童降低因牙龈疾病导致出血的症状是有明显效果的。所以我们必须采取及时有效的治疗和护理措施，缓解疼痛，并在心理上给予鼓励，使其积极配合治疗，做好自我保护，减少出血并发症。
因血友病为自发出血性疾病，血友病患者的口腔保健已在多个国家被重视，但目前我国血友病患者的医疗、护理与国际水平相比还有很大差距，血友病患者的口腔健康状况尚未得到广大医护人员的重视[9]。我院近年收治血友病患儿的数量逐年上升，如何通过专业的护理手段改善血友病患儿的生活质量将是我们未来的研究方向。
作者：汪耀黎等
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