摘 要：目的：通过对3月龄以下小婴儿川崎病（KD）的临床特点分析，提高对小婴儿KD的早期观察和诊断，减少冠状动脉并发症的发生。方法：对17例3月龄以下川崎病患儿临床资料进行回顾性分析。结果：3月龄以下婴儿川崎病，临床表现不典型，以不完全川崎病例为多发，冠状动脉受累较多，平均确诊时间长，误诊率高。结论：对可疑病例进行冠状动脉监测，是早期诊断小婴儿川崎病的惟一方法。临床上凡遇不明原因发热5 d以上，治疗效果不理想的3月龄以下小婴儿，应警惕川崎病的发生，以早期诊断及改变预后。
关键词：婴儿；川崎病；临床特点；冠状动脉病变
川崎病（Kawasaki disease，KD）是易感者感染某种病原毒素后触发的免疫介导的全身中小血管炎性综合征。以发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大为临床特点，常导致严重冠状动脉病变和心脏损害。此病多发于5岁以下小儿，尤其在6～18个月婴幼儿发病为多。但近年来，由于对本病的认识提高，对小于3月龄小婴儿KD的关注和警惕性日益增强，发现小婴儿KD逐渐增多且多以不完全KD为主要表现，甚至有部分小婴儿KD是以腹泻病为首发表现。对2005年1月～2012年3月小于3月龄KD患儿的临床资料进行回顾性分析，以进一步提高对3月龄以下小婴儿KD的认识和早期诊断、早期治疗，减少冠状动脉受损。
1 资料与方法
1.1 一般资料：我院2005年1月～2012年3月共收治3月龄以下川崎病患儿17例，男10例，女7例。年龄0～30 d 1例，31～60 d 5例，61～90 d 11例。本组17例小于3月小婴儿病例全部符合川崎病诊断标准。入院时初步诊断：在17例小于3个月小婴儿川崎病患儿入院时即初诊为川崎病1例（5.88%），初诊为其他疾病16例（94.11%），其中诊断上呼吸道感染9例（52.94%），支气管炎2（11.76%）肺炎4例（23.52%），败血症4例（23.52%），腹泻病7例（41.172%），加上病程中出现腹泻症状的患儿5例，伴有腹泻病者达12例（70.58%）。根据川崎病的诊断标准，除去发热＞5 d外，满足5项者3例，4项者4例，3项者8例，2项者1例，1项者1例。
1.2 方法：对17例3月以下KD患儿的临床特点、实验室检查及心脏彩色多普勒超声结果进行回顾性分析。
1.3 诊断标准：典型KD诊断标准[1]：发热5 d以上，伴下列5项主要临床表现中至少4项者，排除其他疾病后，即可诊断KD。①四肢变化：掌趾红斑，手足硬性水肿；②急性期多形性皮肤损害，恢复期指趾端膜状脱皮；③双侧眼球结合膜充血；④口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。不完全KD诊断标准[2]：发热超过5 d，以上5项临床表现不足4项者。小于6月龄KD疑诊标准为：发热5 d以上，有炎性反应指标明显增高，伴冠状动脉病变或IVIG使用后热退。冠状动脉病变诊断标准[3]：①超声心动图（UCG）示冠状动脉内膜回声增强；②冠脉扩张：0～3岁冠脉≥2.5 mm，4～9岁冠脉≥3.0 mm，10～14岁冠脉≥3.5 mm；③冠脉瘤（CAA）：不同形状的冠脉扩张，冠脉内径≥8 mm。
2 结果
确诊后即给与丙种球蛋白静脉滴注，阿司匹林口服，血小板过高者加用潘生丁口服。17例患儿均在10 d内应用丙种球蛋白静脉滴注，采用1 g/(kg•d) ，连用1 d 5例；1 g/(kg•d)， 连用2 d 9例；400 mg/（kg•d），连用5 d 3例。前2种方法用药后均在次日退热。采用400 mg/（kg•d），连用5 d给药方法的患儿2 d退热1例，3 d退热2例。用药后，无一例复发。
临床特点：本组17例小于3月小婴儿的发热时间距确诊时间大于5天以上14例，小于5 d 3例。据临床特点分成典型组与不完全组进行分析，见表1。其中6例为典型KD，占35.29%；11例为不完全KD，占64.70%。冠状动脉扩8例，占47.05%，。其中典型组1例（16.66%），不完全组7例（63.63%），其中发生冠状动脉瘤1例，冠状动脉呈串珠样扩张1例。
表1 临床特点[例（%）]
组别
例数
皮疹
眼球结膜充血
口唇皲裂
草莓舌
肛周潮红脱屑
卡巴红斑
手足硬肿
指趾端脱皮
淋巴结肿大
典型组
6
6（100）
5（83.33）
5（83.33）
1（16.66）
1（16.66）
3（50）
4（66.66）
2（33.33）
3（50）
不完全组
11
8（72.72）
8（72.72）
7（63.63）
2（18.18）
5（45.45）
6（54.54）
0（0）
1（9.09）
4（36.36）
表2 实验室检查[例（%）]
项目
典型组发病
不完全组发病
白细胞升高≥12×109/L
3（50）
8（72.72）
血小板升高＞450×109/L
6（100）
10（90.9）
血沉增快＞40 mm/h
4（66.66）
8（72.72）
C-反应蛋白升高＞3.0 mg/dl
5（83.33）
10（90.9）
CKMB＞20 U/L
2（33.33）
4（36.36）
ALT＞40 U/L
0（0）
3（27.27）
冠状动脉病变
1（16.66）
7（63.63）
3 讨论
川崎病是一种以发热、皮肤黏膜损害，淋巴结肿大为特征的急性血管炎，亦有人称其为婴儿小动脉炎，常导致冠状动脉病变和心脏损害，目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病，早期诊断和及早期治疗可减少严重并发症。本病多于5岁以下起病，发病的高峰期为6～18个月，6个月以下发病较少，3个月以下发病更为少见，男多于女。病因至今未明，可能为感染或其他因素触发的异常免疫反应所致的全身性血管炎综合征。发病率有逐年增加趋势，今年来，由于对不典型川崎病的认识和警惕性增高，小婴儿川崎病报导日益增多。
本组资料中，选择了我院2005年1月～2012年3月收治的3月龄以下的川崎病患儿17例，男女比例为1.42:1，近似于文献中1.5:1[4]。因此，小于3月龄川崎病患儿中，男婴更多见。日本近年的研究表明，不完全KD占KD患儿的13.8%[5]。国内一项研究发现，19.4%的KD患儿表现不典型或不完全[6]。在本组资料中，典型KD为35.29%，不完全KD为64.70%，表明小于3月龄婴儿KD多为不完全型。不完全组与典型组相比较，患儿确诊时间较晚，冠状动脉扩张例数明显增多高达63.63%，其中发生冠状动脉瘤1例，冠状动脉呈串珠样扩张1例，远较大龄儿童的21.5%为高[7-8]。临床表现出现频率由高至低依次为：皮疹、眼结合膜充血、口唇皲裂、卡巴红斑、肛周潮红脱屑、淋巴结肿大、草莓舌、指趾端脱皮、手足硬肿。从中可以看出，典型组临床表现与大龄儿相似，而不完全组中，除发热外，各项临床表现的发病率均低于典型组，说明小婴儿不完全KD组体征阳性率较低，对临床诊断造成困难。口唇皲裂潮红、草莓舌在小于3月婴儿中出现早，对早期诊断意义大。肛周皮肤潮红脱屑、卡巴红肿较典型组多见，且出现的时间早，具有高度特异。颈淋巴结肿大较典型组少，指趾端脱皮、手足硬肿少见。在小婴儿不完全型KD中，有部分患儿双眼结合膜充血、皮疹缺失或为一过性，出现的时间极为短暂，临床医生及家长难以察觉，也是造成小婴儿KD诊断困难的原因之一。除以上特征性临床表现外，在本组资料中，以腹泻为首发表现者7例，加上病程中出现腹泻症状的患儿5例，伴有腹泻病者达12例（70.58%）。其中典型KD组5例，不完全组7例，大便检查轮状病毒抗原（RV）阳性4例，肠道病毒（PCR）阳性1例，余为阴性。KD的腹泻系肠黏膜小血管炎引起的肠功能紊乱所致，因此，不明原因发热5 d以上，同时出现腹泻的3月龄以下小婴儿，当治疗效果不理想时，血象、CRP、ESR 明显增高，PLT 进行性增高，应高度警惕川崎病的发生，早期做心脏彩色多普勒超声检查，如有冠脉的改变即可诊断。并发腹泻病的小儿肛周潮红易被误认为时肠炎所致的肛周皮炎，但膜状脱屑可与其鉴别诊断。在用丙种球蛋白静脉滴注治疗中采用1 g/(kg•d) ，连用1 d和1 g/(kg•d) ，连用2 d的治疗方案的疗效，均较400 mg/(kg•d)，连用5 d为佳，用药后均在次日退热，但1 g/(kg•d) ，连用1 d的方法更适合我国国情。
综上所述，3月龄以下小婴儿KD的不完全型病例数明显增加，导致诊断困难，确诊时间及治疗延迟，心血管损伤，尤其是冠状动脉病变发生率明显增加，病情多属重症。故临床上凡遇不明原因发热5 d以上，多系统症状同时出现，类似感染性疾病，又不完全符合某一疾病的特点，无法用单一疾病解释，抗感染治疗无效的3月龄以下小婴儿，除应仔细做好临床观察，捕捉川崎病的蛛丝马迹外，对可疑病例进行冠状动脉监测，是早期诊断小婴儿川崎病的唯一方法。
4 参考文献
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[8] 杜忠东,梁 璐,李 棠,等.1995年～1999年北京住院小儿川崎病流行病学调查[J].中华医学杂志,2003,83(21):1874.
[收稿日期：2012-06-18 编校：郑英善]
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