【摘要】 目的 探讨脑穿通畸形囊肿的ct表现特点。 方法 对9例脑穿通畸形囊肿患者的临床及ct资料进行回顾性分析。 结果 9例脑穿通畸形囊肿中，4例为囊肿与脑室相通，同侧脑室扩大，脑池增宽；3例为囊肿与蛛网膜下腔相通，同侧蛛网膜下腔增宽合并外部性脑积水；2例为囊肿与脑室及蛛网膜下腔相通，中线结构向病侧移位，大脑中动脉呈鼠尾样改变。其中2例先天性脑穿通畸形囊肿伴有病侧大脑发育不全。结论 ct扫描能直观地显示脑穿通畸形囊肿存在的位置及类型。
【关键词】 大脑内囊腔；脑穿通畸形；体层摄影; x线计算机
脑穿通畸形囊肿是分为先天性和继发性，致残率较高，临床上并非少见，主要以脑瘫、弱智、癫痫、惊厥等表现而就医。回顾性分析了我院门诊近10年来被发现诊断的脑穿通畸形患者的临床与ct资料，以旨提高对该病的诊断与鉴别。
材料与方法
1.一般资料 本组9例，男性5例，女性4例，年龄7～57岁。其中，先天性6例，年龄7～12岁，临床表现为脑瘫、弱智、癫痫、惊厥等，父母否认有外伤史及出生窒息史；继发性3例，年龄20～57岁，临床表现为复发性偏瘫、口角歪斜、浅昏迷等，既往有手术、外伤、炎症、出血、梗死等明确病史，病程为2天～10年。所有病例脑电图检查表现为弥漫性高幅慢波或高幅节律紊乱，少数为一侧性或局灶性高幅波或癫痫样放电。
2.检查方法 采用所有的病例均使用ge light speed 16层螺旋ct扫描仪。扫描参数为140kv,200ma，矩阵为256×256，以oml为基线，层厚、层距为10mm，所有病例均为平扫。
结 果
本组9例脑穿通畸形囊肿中，左颞枕区4例、右颞顶区3例、右额顶区1例、双侧额顶区1例；囊肿最大者为(8×6)cm，最小者为（5×2）cm，无占位效应。4例ct所见囊腔与相邻脑室相通，同侧脑室扩大，脑池增宽。3例ct表现为囊腔与相邻蛛网膜下腔相通，同侧蛛网膜下腔增宽合并外部性脑积水。2例ct表现为脑实质局部缺损，并与同侧脑室及蛛网膜下腔相通，中线结构向病侧移位，大脑中动脉呈鼠尾样改变（图1-4）。其中，2例先天性脑穿通畸形囊肿ct表现均伴有病侧大脑发育不全。
讨 论
1.脑穿通畸形囊肿的发病机理 脑穿通畸形囊肿，也称孔洞病，可分为先天性和继发性。据文献报道[1]先天性脑穿通畸形囊肿系在脑组织分化发育完成之后由于各种原因造成局部脑组织破坏缺失，脑内可伴有局限性、迁移性发育障碍。其病因不明，可能与胎儿脑血管闭塞、发育畸形、母体感染或营养障碍等相关；继发性多见于外伤、手术后、血管性或感染性等因素导致正常脑组织坏死液化。先天性和获得性各种原因导致脑组织破坏缺损，最后逐渐形成脑内囊腔，可与蛛网膜下腔和/或脑室相通。
2.病理与临床特点 在病理上，局部脑组织长期处于血液循环障碍，脑组织缺氧、坏死和液化，导致脑囊腔和孔洞形成，其周围无水肿，囊肿样空洞的蔓延与血管分布范围一致[1～3]。其内充满类似于脑脊液的液体，内衬室管膜，与脑室和/或蛛网膜下腔相通。囊腔可见于一个或数个脑叶，亦可见于基底节或小脑。依其所相通的部位不同可分为皮质型、髓质型和混合型，本组所有病例均为混合型。临床上有局部神经功能受损症状，多数出现脑瘫、癫痫、低智症状，伴随年龄增长，症状愈加突出。本组6例先天性以脑瘫、低智为主要症状；3例获得性以偏瘫为主要表现，此症状与文献相符[1]。其临床症状轻重与eeg和ct表现相一致。囊腔的大小和数量与临床症状呈正比关系。
特征性表现 笔者依据本组病例和文献，总结脑穿通畸形囊肿ct检查表现为脑内有脑脊液样密度的囊腔，两侧缘平直或弧形向外隆起，无带状灰质衬边，最窄处位于端侧，呈扇形、梭形或球形，周围无水肿和占位效应。囊肿与脑室和/或蛛网膜下腔相通，同侧脑室扩大，脑池增宽合并外部性脑积水，可伴有不同程度脑发育不全和/或局部脑组织萎缩。囊壁为瘢痕和增生的胶质构成，其壁多不光整，且较僵硬，常见脉络膜丛向囊腔内移入并钙化。文献曾报道ct增强扫描时囊壁无强化，但mri检查flairt图呈薄带状高信号[4～5]，本组所有病例未做ct增强扫描。本组6例先天性脑穿通畸形囊肿中，5例其囊腔的范围与大脑中动脉分布区相一致，其中2例大脑中动脉呈鼠尾样改变（图1），可能大脑中动脉中远段废用性萎缩吸收有关，此征象未见文献报道。2例先天性脑穿通畸形，患侧大脑半球颅骨穹隆较健侧突出明显（图4），此征象文献报道较少。本组3例获得性脑穿通畸形囊肿中，2例囊腔在大脑中动脉分布区，ct表现为含液囊腔密度与脑脊液相似，与相邻脑室和蛛网膜下腔相通，可延伸到脑表面呈扇形，同侧颞叶脑组织萎缩（图2），无占位效应。本组2例误诊为分离型脑裂畸形，原因是囊壁瘢痕和增生的胶质被误认为移位内折的灰质带。笔者认为囊腔的形成与大脑中动脉异常变迁直接相关。本组病例有限，还需要大宗的病例进一步讨论。
4.鉴别诊断 本病需与分离型脑裂畸形、脑软化灶、蛛网膜囊肿、脑内囊性占位性病变相鉴别[6]:(1)分离型脑裂畸形是囊肿边缘脑皮质内折，两侧衬有与邻近部位皮层相连续的灰质层或者有移位的灰质，而脑通穿通畸形囊肿无此征象；(2)脑软化灶是继发性脑穿通畸形囊肿形成的原因，后者是前者的结果，脑出血,脑梗死，脑外伤及脑肿瘤术后遗留病灶等经吸收软化后形成脑软化灶，脑软化灶可完全液化囊变。通过薄层扫描可以观察它是否与相邻脑室或蛛网膜下腔相通；(3)蛛网膜囊肿是蛛网膜下腔局限性粘连、脑脊液过度积聚形成，ct表现为边界清楚的脑脊液密度病灶，常伴有局部颅骨受压变薄改变及占位效应;④脑内囊性占位性病变常有明显占位效应，同侧脑室受压变窄或闭塞，多数有灶周水肿，中线结构向对侧移位，鉴别不难。
总之，ct能直观地显示本病的形态、大小、位置、密度及与周围结构的关系。因此，ct是诊断脑通穿通畸形囊肿的首选检查方法。
【参考文献】
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6. 崔光琳，王玮，宋立军，等.脑裂畸形的mri诊断与鉴别诊断[j].实用放射学杂志，2007，23（5）：581-583.
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