【关键词】 严格 brugada综合征 诊断标准
brugada综合征是一种与心脏性猝死密切相关的离子通道疾病。患者的心脏结构多正常,典型的心电图表现为右胸导联(v1~v3)st段呈下斜型或鞍型抬高,临床常因心室颤动或多形性室性心动过速引起反复晕厥,甚至猝死。1992年由brugada两兄弟首先报道。近几年来国内有关brugada综合征的报告日益增多,这是对该综合征认识提高、普及、重视的结果。但是,目前国内在本征的诊断上存在过度甚至错误地认为brugada波就是brugada综合征,因而使不少人无辜受累。如国内某权威杂志报道一例,仅因为患者有brugada波及频发室性期前收缩而被冠以brugada综合征。本刊过去报告的若干brugada综合征也有类似错误。因此,必须严格brugada综合征的诊断标准。
brugada波是brugada综合征的重要特征,目前分为3种类型(图1):①st段下斜型抬高或称为穹隆型;②马鞍型;③低马鞍型。
这种特征性的心电图在右胸前v1~v3导联中1个或以上的导联出现,偶见于v4导联。它是由j波、不同形态的st段和t波改变组成。见表1。表1 3种类型brugada波的心电图特征
3种类型的brugada波在诊断brugada综合征中的意义完全不同。穹隆型brugada波有较强的诊断意义,而马鞍型及低马鞍型brugada波即使明确存在也无诊断价值,需进一步诱发出穹隆型brugada波才可能作为brugada综合征的诊断依据。常见诱发出穹隆型brugada波的方法有:①提高右胸导联心电图的记录位置或扩大胸前导联心电图检查范围;②药物激发试验,欧洲心脏病协会推荐的激发药物有阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地及普鲁帕酮(详见表2),但药物试验可能发生严重的表2 激发试验的药物和方法可追加0.5mg/kg,5min内静脉注射。
心律失常(包括心室颤动),必须加强监测并作好抢救准备;③其他方法:如发热(热水浴后)、运动、饮酒、其他药物(如β受体阻滞剂、抗精神病药物等)等。
brugada综合征的诊断标准可简单归纳为1+1的诊断方式,即:有自发或诱发的穹隆型brugada波的患者,加上出现以下临床表现中的任何一项时,可诊断brugada综合征:①记录到心室颤动;②自行终止的多形性室性心动过速;③心脏猝死家族史(45岁);④家族成员有穹隆型brugada波;⑤电生理检查诱发心室颤动、室性心动过速;⑥晕厥或夜间临死状呼吸。如仅有穹隆型brugada波而无上述临床特征,则称为特发性brugada综合征样心电图征。
只有严格brugada综合征的诊断标准,才能防止误诊和漏诊brugada综合征患者,从而避免icd的过度应用。
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