【摘要】 目的 总结肝胆管囊腺癌的ct、mri表现，探讨ct、mri对其诊断价值。 方法 回顾性分析5例经手术病理证实的肝胆管囊腺癌的ct和（或）mri表现。 结果 5例均为女性，年龄58～76岁，病灶位于肝左叶3例，右叶1例，左右叶同时受累1例。均为多发囊性病灶，有厚薄不均的囊壁和分隔；其中3例有壁结节和（或）乳头状突起，1例病灶中有实质性软组织肿块,1例有囊内出血。ct、mri均见囊内主要为水样密度/信号，增强后ct、mri均表现为囊壁、分隔及囊腔内实质部分有强化。结论 ct、mri可显示肝胆管囊腺癌的特征性表现，是诊断肝胆管囊腺癌重要、可靠的方法。
【关键词】 胆管囊腺癌; 计算机断层扫描; 磁共振成像
diagnosis of billiary cystadenocarcinoma with ct and mri
hong yong, yan zong-wei, xia xue-wen, et al. department of ct and mr, the hua du hospital affiliated to nan fang medical college, guangzhou guangdong 510800,china
[abstract] objective to summarize ct and mri features of billiary cystadenocarcinoma and to investigate ct and mri value in their diagnosis. methods ct and/or mri findings of five patients with billiary cystadenocarcinoma confirmed by pathology were analyzed retrospectively. results the five patients were female with the age of 58~ tumors were located in the left in three cases, right in one, and both sides in five patients suffered from billiary cystadenocarcinoma with multilocular cyst, thick or thin cyst wall and internal septation. all fiver cases were revealed as liquid density/signal in ct and mr scans. three cases had mural nodules and/or papillary excrescences, one had excrescences in the cystic lesions, one had bleeding in the cyst. after intravenous contrast injection, enhancement of the wall, septations and masses was seen in all ct and mr scans. conclusion ct and mri may show the characteristics of billiary cystadenocarcinoma, and they are very important and reliable methods in diagnosis of billiary cystadenocarcinoma.
[key words] billiary cystadenocarcinoma; ct; mri
肝胆管囊腺癌是来源于胆管上皮的较少见恶性肿瘤，为良性囊腺瘤的恶变，其发生率占肝脏恶性肿瘤的0.41%，85%以上发生于肝内胆管，少量发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊[1]，临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。总结我院自2000年1月～2007年8月诊治的5例肝内胆管囊腺癌患者的资料，探讨ct、mri对肝胆管囊腺癌的诊断价值。
材料与方法
1.临床资料 2000年1月～2007年8月经手术病理证实为肝胆管囊腺癌5例，全为女性，年龄58～76岁，平均67岁。以右上腹痛及腹胀就诊3例，扪及巨大包块就诊1例，急腹症就诊1例。其中既往有胆囊切除手术史1例，胆总管结石1例，有胆总管切开取石术史2例，伴中度黄疸2例。病程7天～10年，均无肝炎、肝硬化病史， afp检查为阴性。
2.影像学检查 5例均行螺旋ct平扫＋三期增强扫描，使用西门子somatom plus4 螺旋ct机，扫描参数120kv，220mas，层厚、层距10mm，螺距为1，矩阵512×512。增强对比剂为碘海醇，剂量100ml，使用高压注射器静脉推注，速率为2.5～3.0ml/s，延迟20～25s行全肝动脉期扫描，60～70s行门脉期扫描，2～3分钟行延迟期扫描。其中1例行mri检查，使用飞利浦achieva 1.5t超导磁共振机，t2wi，t2w-spir，t1w-tfe-ip常规扫描，增强扫描使用syn-3d-t1w序列，增强对比剂为马根维显gd-dtpa，剂量0.2mmol/kg体重，总量15～20ml，使用高压注射器静脉推注，速率2ml/s左右，延迟5～10s开始扫描，3个回合（20～25s，65～70s，90～120s）采样。
结 果
1.手术及病理 5例均为多房囊性病灶，发生在肝左叶3例，右叶1例，左右叶同时受累者1例。最大病灶直径达20cm，平均13cm，囊肿内充满粘稠淡白色液体。其中1例混有血色液体。3例有大小不一的壁结节，1例囊壁附有较大软组织肿块，均呈灰白色，质硬。1例病灶已与胃小弯及左膈肌广泛粘连。5例中4例行肝叶切除，1例因病灶广泛浸润胃小弯及左膈肌仅作活检。
表现 5例均呈低密度的多房囊性占位病变，均有厚薄不均的囊壁和完整（或不完整）的分隔。4例见多个壁结节和（或）乳头状肿块向壁内突起。2例见肝内胆管扩张。1例肿瘤向肝外生长并囊内见较大血肿（图1，2）。3例增强扫描动脉期囊壁及壁结节有明显强化，门脉期、延迟期与肝实质呈等密度示仍有强化（图3～5）。1例囊壁及壁结节在动脉期强化不明显，门脉期与正常肝实质呈等密度强化，延迟期明显强化，高于同层正常肝实质密度（图6～8）。5例均无钙化。
表现 与ct表现相同，呈囊实性占位，病灶内囊性液体t1wi呈低信号，t2wi呈高信号，见大量分隔及壁结节影，静注gd-dtpa后囊壁、分隔及壁结节动脉期明显强化，门脉期、延迟期仍明显强化，左缘与胃小弯及膈肌关系密切，周围肝内胆管扩张（图10～12）。
讨 论
1.组织病理学和临床 胆管细胞囊腺癌是肝脏罕见肿瘤，与胆管细胞癌一样起源于胆管上皮细胞，特点是肿瘤伴有囊肿形成。在组织学上，胆管囊腺癌类似于胰腺和卵巢来源的粘液性囊腺癌，特征是囊的内壁被覆一层上皮组织，具有分泌粘液的功能，由圆柱状上皮细胞和密集排列的纺锤形细胞等间叶组织所构成，后者又称卵巢样间质组织。所以肝胆管囊腺癌据病理组织类型可分为含有卵巢基质和无卵巢基质两个亚型，前者分化好，多由囊腺瘤发展而来，多见于女性，预后好。后者分化差，男性、女性均可见，恶性程度高，但目前为止还不能据影像学表现鉴别此两种类型[1～4]。
肝胆管囊腺癌的病理特点是：单房性或多房性，少数呈海绵状。囊腔一般较大，囊壁厚薄不均，囊内壁多不光滑。囊内可含粘蛋白、浆液、胆汁、出血或它们的混合物，有分隔、结节突向腔内[3]。本组病例病理上符合上述特点。胆管囊腺癌多见于中年女性，起病缓慢，病程长。本组病例5例均为女性，年龄58～76岁，病程最长者达10年。临床表现不具特征性，主要以上腹不适和肿块就诊，少数患者有呕吐、黄疸。囊腺癌易并发囊内出血，当囊内压力急剧升高时，患者可出现急剧加重的上腹部疼痛。无乙肝或肝硬化的证据，血液afp检查阴性。本组病例3例以腹胀、1例以黄疸、1例以急腹症就诊，无肝炎、肝硬化病史， afp检查为阴性。
、mri表现 肝胆管囊腺癌ct、mri平扫时主要表现为多囊液体密度/信号肿块，各囊密度/信号可不一致，囊壁厚薄不均，可见纤维分隔、壁结节或较大软组织影，壁上或分隔有时可见条状或弧形钙化。有黄疸的病人可见肝内胆管扩张。ct、mri增强后肿瘤囊性部分与正常肝组织密度或信号差异更大，肿瘤囊壁、分隔及实质部分动脉期有明显强化，门脉期、延迟期仍有持续强化[5～8]。
比较肝胆管囊腺癌ct、mri表现，ct对钙化的分辨优于mri，而mri对囊液性状的判断，则优于ct[7]。如囊内有出血或粘蛋白成分含量较多则在t1wi上显示高信号，液体内浆液成分为主则表现为低信号。特别是在清楚显示肝胆管囊腺癌内部的分隔、壁结节及软组织肿块，了解与临近脏器的解剖关系、病变进展范围，mri优于ct。
3.鉴别诊断 肝胆管囊腺癌与囊腺瘤的鉴别：同时有分隔和壁结节的为肝胆管囊腺癌，而只有分隔，无壁结节的为囊腺瘤。囊内出血，肿瘤大于10cm均提示胆管囊腺癌可能性大。但两者区分的意义不大，因为普遍认为胆管囊腺瘤是囊腺癌的癌前病变，治疗上均需外科手术切除。
与囊性变的肝细胞癌的鉴别：肝细胞癌周围多见子灶，囊壁和肿瘤实质动态强化特点是“快进快出”，动脉期明显强化，门脉期、延迟期迅速消退，而本组病例胆管囊腺癌门脉期、延迟期仍有强化。肝胆管囊腺癌不合并肝硬化，肝炎系列检查和afp检查阴性可以与肝细胞癌鉴别[8]。
与肝囊性转移瘤的鉴别：肝囊性转移瘤非常少见，多为单房性，肿瘤囊壁边缘不规则；而肝胆管囊腺癌多为多房性，肿瘤囊壁大部分光滑、锐利。如有原发病灶更支持转移瘤。
与肝脓肿的鉴别：肝脓肿往往有厚的不规则的壁，增强扫描环形强化的脓肿壁与周围无强化的低密度/信号水肿带形成“环靶征”，再结合临床有无急性感染病史，如高热和血白细胞升高等可资鉴别。
与肝包虫病的鉴别：肝包虫病的典型表现为“母囊套子囊”；因感染或损伤，可造成内外囊分离，部分分离呈“双边征”，完全分离脱落悬浮于囊液中，呈“水上荷花征”或“飘带征”。囊壁常见弧形或蛋壳状钙化，无明确壁结节。结合牧区生活史和血清学检查有助于鉴别[5,6]。
与肝间质错构瘤及未分化肉瘤的鉴别：本病极为罕见，临床90％发生在15岁以前的儿童，主要表现为囊内多发较大的实性肿块，分隔较厚。而肝胆管囊腺癌多发生在中老年人。
肝胆管囊腺癌作为少见疾病，ct、mri检查均可显示其特征性表现，尤其mri对囊液性状的判断、肿瘤内部的分隔、壁结节及软组织肿块的显示、与临近脏器关系等方面，显示出其优越性。总之，ct、mri是诊断肝胆管囊腺癌重要、可靠的方法。
【参考文献】
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4. buetow pc, buck jl, pantongrag-brow l,et al. billiary cystadenoma and cystadenocracinom clinical-imaging-patnogic correlation with emphasis on the importance of ovarian stroma[j]. radiology,1995,196：805-810.
5. 周康荣，主编.腹部ct.第1版.上海：上海医科大学出版社，1993：45.
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