摘 要：目的：总结特发性肺纤维化的特点，探讨其家庭性多发病在诊断中的价值。方法：从15例已经病理确诊的特发性肺纤维化的X线、CT资料中筛选10例进行回顾性分析。结果：有3例患者的父母或兄弟姐妹具有类似发病的病史。结论：特发性肺纤维化具有家庭性多发的特点，家庭性多发对诊断特发性肺纤维化具有重要价值。
关键词：特发性肺纤维化；家族性；多发
特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的慢性炎性反应性间质性肺病，据统计IPF的5年生存率＜50%，而且有越来越高的趋势[1-3]。特发性肺纤维化的早期诊断难度较大，中晚期被误诊的机率也较大。临床病史结合影像学方面的表现基本可以明确诊断。
1 临床资料
本组已经临床病理确诊的特发性肺纤维化10例，男7例，女3例，年龄21～59岁，平均45岁。其中3例具有家族性发病的家族史。1例男性患者呼吸困难和干咳，呼吸困难呈进行性加重，并有紫绀、杵状指，病程2年，其父亲患有特发性肺纤维化。1例女性患者反复性呼吸困难伴干咳，病程半年，其弟弟患有特发性肺纤维化。1例男性患者无明显症状，仅于体检X线胸片时发现，其两个姐姐患有同种疾病。前两例行X线胸片检查，后1例患者（21岁）及其一个姐姐（26岁）采用 Philip 螺旋CT行胸部薄层平扫，层厚1.0 mm，层距1.2 mm。
2 结果
2.1 X线表现：2例X线均显示双肺粟粒状及大小不等的结节状阴影，局部见条索状及蜂窝状阴影，略呈毛玻璃样改变，见图1～2。
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图1 男性
图2 女性
2.2 CT表现：2例薄层螺旋CT平扫均显示双肺磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。见图3～4。
图3 男性
图4 图3中男性的姐姐
3 讨论
特发性肺纤维化通常发病在40～70岁之间，发病率随年龄增加，近年来发病率呈上升趋势，本组病例的患者均较年轻。IPF主要表面为进行性的呼吸困难，早期症状不典型，晚期症状常有感冒发生，同时会有发烧发生[4-5]。
3.1 IPF的病因和病理：特发性肺纤维化病变局限于肺部，有学者认为吸烟和不良的环境是两大主要致病因素，另外煤尘、金属粉末和木屑是另一重要致病因素。IPF起病隐匿，发病过程主要有三个步骤[6-7]：①肺泡的免疫和炎性反应；②肺实质损伤；③受损肺泡修复和纤维化。IPF病理主要是肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变。
3.2 IPF的影像诊断：①X线胸片：95%异常，具体表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊装透光影（蜂窝肺）；②高分辨率CT（HRCT）平扫：HRCT是诊断IPF的最为有效的方法之一，在判断IPF疾病的活动状态、指导治疗和疗效判断、对患者的预后判断有着非常重要的意义。本组病例中的患者与她姐姐的肺部CT表现相符（见图4），病变在两下肺外围部集中分布，有时会累及到肺中央，从胸膜下至肺门病变慢慢有所减轻。
早期：主要是肺泡间隔的急性炎性反应改变。CT表现为两肺下部弥漫性小片状和颗粒状高密度影，两侧大致对称，愈近胸膜病变愈密集，HRCT显示小片状阴影主要为小叶性实变或小叶融合性病灶，其内可见含气的支气管影。磨玻璃样阴影是早期常见的CT征象之一，分布于小片状阴影相同，只是密度比小叶性实变阴影低。早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在薄层CT上呈现与胸膜垂直并达到胸膜平行线状影，长约1～2 cm，边缘光滑，可能与淋巴性水肿有关。
晚期：主要是慢性肺纤维化。各种CT表现从不同的角度反映了肺间质纤维化的过程，或反映了不同的组织结构。不同的纤维化表现：胸膜下区的弓线影，小叶间隔增厚扭曲，网状及细颗粒状影，肺界面征，蜂窝状阴影，肺气肿，支气管扩张，局灶性肺组织密度增高等。
综上所述，结合病理改变，IPF的HRCT主要表现有如下几个特点：①毛玻璃状改变；②不规则线状或网格状影；③牵拉性支气管扩张；④小结节影；⑤蜂窝状。
3.3 鉴别诊断：本病诊断较为困难，应仔细询问病史，进一步行高分辨率CT扫描，影像特征结合临床病史资料，再排除各种致肺间质改变的疾病并作相应检查。肺活支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。在X线胸片表现为双侧弥漫性粟粒状、小结节状时，应与粟粒型肺结核、弥漫型细支气管肺泡癌、矽肺病和其他一些肺部弥漫性结节疾病这几种疾病相鉴别。
总之，在本组病例中，有3例患者的家人均同时患有特发性肺纤维化，其中1例患者及其亲人在早期未见有明显临床症状，仅于常规体检时发现。近年来，特发性肺纤维化的发病率呈上升趋势。鉴于该病有家族性多发的情况，家族性多发在特发性肺纤维化的诊断中具有重要的参考价值。
4 参考文献
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